Атрофия мышц – причины и симптомы атрофии мышц, диагностика и лечение

Содержание
  1. Профилактика
  2. Атрофия мышц – причины и симптомы атрофии мышц, диагностика и лечение | Вздраво.ру
  3. Причины и механизм развития заболевания
  4. Причины
  5. Причины
  6. Прогноз
  7. Формы
  8. Первичная атрофия мышц
  9. Вторичная атрофия мышц
  10. Виды и причины атрофии мышц
  11. Особенности проявлений у детей
  12. Поражение лица
  13. Общие симптомы
  14. Симптомы
  15. Атрофия мышц — почему возникает, как лечить
  16. Лечение
  17. Диета
  18. Медикаментозное лечение
  19. Лечебная физкультура
  20. Атрофия мышц: ног, рук, лечение, симптомы и восстановление атрофированных мышц
  21. Причины заболевания у детей
  22. Причины заболевания у взрослых
  23. Спинальная мышечная атрофия
  24. Профилактика
  25. Атрофия типа Лейден-Мобиуса
  26. Методы диагностики
  27. МРТ (магнитно-резонансная томография)
  28. Чек-ап (комплексное обследование организма)
  29. Компьютерная электроэнцефалография
  30. Компьютерная топография позвоночника Diers
  31. Дуплексное сканирование
  32. УЗИ (ультразвуковое исследование)
  33. КТ (компьютерная томография)
  34. Булацкий Сергей Олегович
  35. Бодань Станислав Михайлович
  36. Понеделко Татьяна Сергеевна
  37. Мальцев Сергей Игоревич
  38. Троицкая Татьяна Евгеньевна
  39. Астахова Елена Вячеславовна
  40. Александров Антон Валерьевич
  41. Гаджимурадов Абдула Гаджимурадович
  42. Смирнов Егор Николаевич
  43. Телеев Марат Султанбекович
  44. Саргсян Арцрун Оганесович
  45. Колдышев Дмитрий Константинович
  46. Гончаров Дмитрий Александрович
  47. Агумава Нино Мажараевна
  48. Мамаева Лидия Семеновна
  49. Добрыдень Ольга Анатольевна
  50. Гурская Анастасия Владимировна
  51. Шведов Максим Игоревич
  52. Гайдук Александр Александрович
  53. Понеделко Антон Сергеевич
  54. Репрынцева Светлана Николаевна
  55. Федоров Леонид Львович
  56. Фирсов Олег Владимирович
  57. Линкоров Юрий Анатольевич
  58. Степанов Владимир Владимирович
  59. Шишкин Александр Вячеславович
  60. Карева Татьяна Николаевна
  61. Мамонтов Иван Сергеевич
  62. Матвеев Вячеслав Геннадьевич
  63. Кудреватых Анастасия Владимировна
  64. Робинова Лариса Викторовна
  65. Самарин Олег Владимирович
  66. Стулов Андрей Александрович
  67. Коновалова Галина Николаевна
  68. Поднесинский Кирилл Валерьевич
  69. Кириллов Владимир Федорович
  70. Никифоров Андрей Геннадьевич — главный врач
  71. Самофалова Ирина Евгеньевна
  72. Горбань Николай Сергеевич
  73. Краткая характеристика заболевания
  74. Атрофия Мышц – Симптомы и Лечение
  75. Атрофия мышц – лечение заболевания
  76. Виды СМА
  77. СМА 0
  78. Читайте также по теме
  79. Поздняя младенческая
  80. Ювенильная
  81. Поздние патологии
  82. Миопатическая мышечная атрофия типа Циммерлина
  83. Прогноз
  84. Миопатические прогрессивные мышечные атрофии. Сходства и различия пяти основных форм заболевания
  85. Этиология
  86. Патологическая анатомия
  87. Поражение нижних конечностей
  88. Тазовый пояс и бедра
  89. Голени и стопы
  90. Симптомы мышечной атрофии
  91. Диагностика
  92. Спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана: симптомы, виды, диагностика и прогноз выживаемости
  93. Атрофия мышц: что это такое
  94. Осложнения
  95. Симптоматика
  96. Атрофия бедренных мышц
  97. Атрофия мышц верхних конечностей
  98. Симптомы атрофии мышц
  99. Атрофия мышц – симптомы и клиническая картина
  100. Диагноз
  101. Развитие патологии
  102. Диагностика
  103. Мышечная атрофия
  104. Описание болезни атрофия мышц
  105. Поражение верхних конечностей

Лечение атрофии мышц проводят консервативными методами:

К немедикаментозным методам относятся:

  • диетотерапия;
  • ЛФК;
  • физиотерапевтические методы;
  • санаторно-курортное лечение.

Основной принцип диетического питания при атрофии мышц – регулярное употребление достаточного количества продуктов, которые содержат белок (в частности, мяса животных).

ЛФК проводят под контролем врача лечебной физкультуры. Нагрузки должны быть дозированными, они зависят от сохранности мышечной силы конкретного пациента.

Из физиотерапевтических назначений особенно важным является массаж атрофированной мышечной зоны. Он проводится курсами, каждый из них состоит из 10 сеансов массажа. Количество курсов индивидуально, его определяет лечащий врач.

Санаторно-курортное лечение проводят в профильных санаториях, специализирующихся на лечении больных с патологиями опорно-двигательного аппарата. В основе лечения – парафиновые и озокеритовые аппликации и обертывания, фитованны, контрастный душ и так далее.

Схемы медикаментозного лечения при описываемом заболевании назначают в зависимости от вида атрофии и запущенности патологического процесса. Общими назначениями являются:

  • атрифос, миотрифос – они содержат аденозинтрифосфорную кислоту, необходимую для поддержания нормального функционирования (сокращения) мышц;
  • галантамин – улучшает проведение нервных импульсов-команд к сокращению мышц;
  • витамины – необходимы для поддержания нормального метаболизма (обмена веществ) в мышечных клетках. Особенно важными являются витамины группы B – в виде аптечных комплексов для приема внутрь и в виде инъекций.

Профилактика

Предупредить возникновение врожденных форм атрофии мышц не представляется возможным. Но можно уменьшить риск их возникновения, если обеспечить женщине благоприятные условия для прохождения беременности.

Главными методами профилактики приобретенных форм данного заболевания являются:

  • сбалансированное рациональное питание с употреблением продуктов, которые содержат достаточное количество белка;
  • рациональный подход к иммобилизации, если потребность в таковой возникла при наличии травм;
  • предупреждение, выявление и лечение неврологических патологий и эндокринных заболеваний, на фоне которых может развиться атрофия мышц;
  • достаточная двигательная активность.

Атрофия мышц – причины и симптомы атрофии мышц, диагностика и лечение | Вздраво.ру

Прогноз при атрофии мышц разный, при некоторых видах описываемого заболевания – сложный. Потребуется регулярное проведение курсов лечения, чтобы предотвратить прогрессирование патологии.

При правильно подобранной схеме лечения удается не только предотвратить прогрессирование атрофии мышц, но и сохранить трудоспособность пациентов.

Прогноз усложняется в таких случаях, как:

  • позднее обращение в клинику;
  • неправильная идентификация мышечной атрофии;
  • несоблюдение пациентом предписаний врача.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

Причины и механизм развития заболевания

Спинальная амиотрофия развивается из-за мутировавшего SMN гена пятой хромосомы. Если оба родителя – его носители, существует 25%-ная вероятность, что ребенок родится больным.

Мутация гена SMN приводит к нарушению синтеза белка, в результате чего происходит разрушение мотонейронов спинного мозга. Нервные импульсы не проходят к мышцам, которые из-за бездействия атрофируются, человек теряет способность двигаться.

Считается, что теряет работоспособность сначала глубоко расположенная мускульная ткань.

Причины

Атрофия мышц может быть врожденная и приобретенная.

Причинами врожденного типа описываемого заболевания являются агрессивные факторы, влияющие на беременную и плод и провоцирующие нарушение внутриутробного развития будущего ребенка.

Основными причинами возникновения приобретенной атрофии мышц являются:

  • несбалансированное питание вплоть до голода (обычно по социальным причинам);
  • инфекционные процессы;
  • длительная иммобилизация (обездвиживание) на фоне травм;
  • неврологические патологии, при которых нарушается прохождение нервного импульса к мышечному волокну;
  • эндокринные заболевания – в частности, патологии со стороны гормонов щитовидной железы, которые являются основными гормональными регуляторами обмена веществ в различных тканях (в данном случае в мышечных).

Причины

Чаще всего атрофия является последствием нервно-мышечной травмы или заболевания. Также недуг может возникнуть при определенных эндокринных, обменных нарушениях и длительной неподвижности человека. Некоторая мышечная атрофия наблюдается с возрастом. Мышечные волокна сокращаются в длине и утрачивают объем без регулярной нагрузки. Результат подобных изменений — уменьшение очертаний мышц, их размеров, деформация пораженных участков.

Атрофия мышц ног и рук возникает вследствие:

  • старения организма;
  • снижения обмена веществ;
  • хронических заболеваний соединительных тканей, желез внутренней секреции, желудка или кишечника;
  • паразитарных и инфекционных болезней;
  • нарушений нервной регуляции тонуса мышц, связанных с полиневритами и отравлениями;
  • приобретенной или врожденной недостаточности ферментов.

Прогноз

То, как будет развиваться болезнь, сколько лет проживет ребенок, зависит от ее типа.

При атрофии типа один прогноз крайне неблагоприятен. Около 50% малышей не доживают и до двух лет. Не больше 10% детей с болезнью Верднига-Гоффмана могут дожить до пяти лет. Причиной гибели чаще всего становится воспаление легких, остановка дыхания, сердца.

Пациенты, которым диагностирована болезнь Дубовица, живут в среднем до 10, иногда 12 лет. Около 30% малышей умирают, не достигнув четырех лет.

При SMA III типа детская смертность встречается реже. У многих пациентов симптомы появляются в предподростковом-подростковом возрасте. Через несколько лет они перестают ходить. Далее, по нарастающей, отмечается атрофия мышц внутренних органов, в том числе дыхательных.

Считается, что заболевание IV типа не влияет на продолжительность жизни, тем не менее, оно ведет к инвалидизации.

Формы

Для начальной стадии болезни характерны такие симптомы как патологическая утомляемость мышц ног при беге и ходьбе, реже – спонтанные подергивания мышц и увеличение объемов икроножных мышц. Заболевание первоначально локализуется в нижних конечностях, тазовом поясе, бедрах, что ведет к атрофии мышц ног. Это вызывает затруднения при ходьбе, особенно по лестнице, приводит к изменению походки.

Первичная атрофия мышц

Основной симптом — прямые поражения мышцы. Данный вид патологии может быть обусловлен плохой наследственностью или ушибами, травмами, физическим перенапряжением. В этом случае больной быстро утомляется, тонус его мускулатуры снижается, отмечаются непроизвольные подергивания мышц, что говорит о нарушениях двигательных нейронов.

Вторичная атрофия мышц

Этот вид патологии развивается чаще всего после перенесенных инфекций и сильных травм. У пациентов наблюдается атрофия мышц ног, кистей и предплечья, что влечет частичный или полный паралич конечностей. В большинстве случаев недуг прогрессирует медленно, но обострения сопровождаются сильными болями.

Вторичную форму заболевания подразделяют на несколько типов:

  1. невральная миотрофия, когда наблюдается атрофия мышц ног с деформацией голеней и стоп. При ходьбе человеку приходится высоко поднимать колени, походка сильно нарушается. Постепенно стопы утрачивают рефлексы, а болезнь прогрессирует на остальные конечности;
  2. мышечная атрофия Арана-Дюшена, локализуется в некоторых отделах рук. У больных атрофируются пальцы и межкостные мышцы, в результате этого верхние конечности приобретают вид так называемой «обезьяньей кисти». Чувствительность рук сохраняется, но при этом сухожильные рефлексы отсутствуют. Процесс неуклонно прогрессирует и доходит до атрофии мышц шеи и туловища;
  3. прогрессирующая атрофия мышц впервые проявляется, как правило, у детей. Заболевание протекает крайне тяжело, характеризуется потерей сухожильных рефлексов, гипотонией и подергиванием конечностей.

Виды и причины атрофии мышц

Различают первичную и вторичную атрофию мышц.

Первичная вызвана поражением самой мышцы. Может быть обусловлена неблагоприятной наследственностью, проявляющейся в нарушениях обмена веществ, что выражается высокой проницаемостью клеточных мембран или врожденными дефектами ферментов мышц. Провоцировать начало патологического процесса могут и факторы внешней среды, такие как травмы, инфекционные процессы, физическое перенапряжение.

Наиболее выражена первичная атрофия мышц, ног в том числе, при миопатии (мышечной дистрофии).

Неврогенная мышечная атрофия, она же вторичная, возникает на фоне поражения периферических нервов, передних рогов спинного мозга. Причиной могут стать травмы, инфекционный процесс, поражающий двигательные клетки передних рогов спинного мозга (например, полиомиелит).

Различают несколько форм вторичной атрофии мышц:

  • Невральная амиотрофия (атрофия Шарко-Мари) характеризуется поражением мышц голеней и стоп. В результате чего стопы деформируются, а походка приобретает характер «степпажа», когда человек, чтобы стопы не цеплялись за пол, высоко приподнимает колени в процессе ходьбы. Через несколько лет атрофия мышц с ног распространяется на кисти и предплечья.
  • Прогрессирующая атрофия мышц (атрофия Верднига-Гофманна) отличается тяжелым протеканием заболевания, которое чаще всего начинается в раннем детстве. Сопровождается фибриллярными подергиваниями, резким снижением мышечного тонуса, потерей сухожильных рефлексов.
  • Атрофия Арана-Дюшена наблюдается только у взрослых. Начальный процесс развивается в дистальных отделах рук: атрофируются межкостные мышцы, возвышения мизинца и большого пальца. Сухожильные рефлексы исчезают, но чувствительность сохраняется. Рука приобретает характерный вид «обезьяньей кисти». Процесс атрофии прогрессирует, распространяясь сначала на мышцы шеи, а затем и туловища.

Симптомы атрофии мышц ног проявляются утомляемостью при физических нагрузках (длительная ходьба, бег), спонтанным подергиванием мышц. Внешне заметно увеличение икроножной мышцы.

Первично атрофии локализуются в проксимальных группах мышц ног, бедер, тазового пояса, они всегда симметричны. Симптомы атрофии мышц проявляются ограничением двигательных функций – затруднением при подъеме, вставании с положения лежа. Со временем изменяется и походка.

Особенности проявлений у детей

Так как атрофированные мышцы у детей в большинстве случаев обусловлена генетическими факторами, то первые симптомы могут выявляться еще внутриутробно — отмечаются поздние и слабые шевеления плода, после рождения такие дети обычно погибают в первые несколько недель жизни из-за паралича дыхательной мускулатуры.

При развитии атрофии в младенческом возрасте формируется так называемый синдром вялого ребенка, у таких детей отмечается характерная «поза лягушки» – с широко разведенными бедрами и распластанным животом, выраженное снижение общего тонуса и двигательной активности, при некоторых заболеваниях наблюдается расстройство сосания, глотания и дыхания.

Дистрофия мышц у ребенка старшего возраста проявляется нарушениями двигательной активности, специфическими деформациями конечностей.

Поражение лица

Мышечная атрофия чаще всего развивается на одной половине лица, реже захватывает его полностью, иногда отмечаются очаговые атрофические изменения.

Внешне это проявляется выраженной ассиметрией лица, его угловатостью, четко прослеживающимися очертаниями костей.

Отмечается появление специфических симптомов:

  • обеднение мимики (лицо Сфинкса),
  • поперечная улыбка (улыбка Джоконды),
  • нарушение подвижности глазных яблок (пациент не может отводить взгляд в сторону, вверх и вниз),
  • невозможность полного смыкания век (лагофтальм),
  • опущение век и др.

При некоторых миопатиях засчет разрастания соединительной ткани происходит псевдогипертрофия отдельных мимических мышц (губы тапира – утолщение и отвисание нижней губы).

При очаговой атрофии мышц лица отмечаются участки западения тканей в виде ямок на лице.

Общие симптомы

Независимо от причин все мышечные атрофии имеют сходные проявления. В начале заболевания беспокоит небольшая слабость в конечностях при физической нагрузке, спустя некоторое время появляются затруднения в движениях, сложно выполнять привычные действия: подъем по лестнице, бег, вставание с низкого стула, застегивание пуговиц, ношение сумки и т.д.

При наследственной патологии первые симптомы обычно появляются в детском возрасте и достаточно быстро нарастают. В течение нескольких лет, а иногда и нескольких месяцев больные утрачивают способность к самостоятельному передвижению и самообслуживанию.

При одних заболеваниях первыми слабеют ноги, при других – руки, однако во всех случаях характерно симметричное поражение конечностей. Чаще страдают проксимальные (расположенные ближе к туловищу) мышечные группы. Одновременно истончается мускулатура спины, груди, живота, лица.

При наследственных заболеваниях атрофия мышц является главным симптомом, который полностью определяет их клиническую картину и дальнейший прогноз.

Простые атрофии, как правило, развиваются на фоне других длительно текущих хронических болезней. При этом на первый план выступают симптомы основного заболевания. Истощение мышц нарастает медленно и зачастую незаметно для самого пациента. Возможно как симметричное, так и несимметричное поражение. В первую очередь страдают ноги, начиная от стоп и голеней, позже вовлекаются мышцы кистей и рук в целом.

При своевременно начатом лечении можно добиться полного восстановления.

Симптомы

Каждый вид СМА имеет свои особенные признаки, однако существуют некоторые симптомы, которые позволяют объединить разнородные заболевания в одну группу. Это:

  1. Нарастающая слабость мышц и их атрофия.
  2. При заболевании, проявившемся после 1-2 лет, заметна деградация уже достигнутых способностей, например, бега, ходьбы.
  3. Тремор пальцев. Дрожь наблюдается и на языке.
  4. Деформация скелета.
  5. Сохранность интеллектуального и психического здоровья у большинства больных.

Атрофия мышц — почему возникает, как лечить

Атрофией мышц называют уменьшение их объема, которое сопровождается упадком мышечной силы. Выраженность патологии разная – от незаметной до критической, требующей неотложных мероприятий (в частности, искусственной вентиляции легких при поражении мышц, обеспечивающих акт дыхания).

Лечение

При мышечных атрофиях любой этиологии, в первую очередь, проводится лечение основного заболевания.

Истощение мышц при миопатиях и амиотрофиях в большинстве своем носит необратимый характер, поэтому целью терапии таких заболеваний является замедление прогрессирование процесса.

Простые атрофии до определенной степени обратимы и при своевременно начатой терапии возможно полное восстановление.

Диета

Больным показана диета с повышенным содержанием белка и ограничением животных жиров и углеводов. Рекомендовано включить в рацион рыбу, печень, нежирный творог, соевое мясо, овощи.

Медикаментозное лечение

Медикаментозная терапия применяется для погашения энергетического дефицита, улучшения кровоснабжения и обмена веществ в атрофированных мышцах. Назначают:

  • витамины группы В, витамин А и Е,
  • аминокислоты,
  • анаболические средства (оротат калия, ретаболил, рибоксин),
  • АТФ,
  • Препараты, улучшающие периферическое кровообращение (пентоксифиллин, никотиновая кислота),
  • ноотропные средства (церебролизин),
  • препараты, улучшающие проведение нервных импульсов — антагонисты холинэстеразы (прозерин).

Лечебная физкультура

Дозированные физические тренировки значительно улучшают функциональное состояние мышц, увеличивают мышечную массу, оказывают общеукрепляющее действие.

  • Упражнения выполняются в щадящем режиме из облегченного исходного положения, не допуская выраженного утомления мышц не более 30-45 минут.
  • Курс ЛФК 25-30 раз при условии ежедневных занятий по индивидуальной программе. Далее пациент должен также регулярно заниматься.
  • Применяются как пассивные, так и различные виды активных движений, занятия в воде, упражнения на растяжку.
  • При необходимости прибегают к помощи методиста, используют различные аппараты.
  • Хороший эффект дают занятия в воде (в ванне или бассейне).

Упражнения 1 — 4 выполняются пассивно с помощью методиста, упражнения 5 – 10 пациент выполняет самостоятельно.

  • 1 — лежа на боку необходимо выполнять сгибание и разгибание ног в коленях,
  • 2 — в положении на боку необходимо выполнять сгибание и разгибание рук в локтях,
  • 3 — в положении на спине, выполняется отведение и приведение ног;
  • 4 — в положении на спине, выполняется отведение и приведение рук;
  • 5 — больной лежит на спине, медленно подтягивает ноги к тазу, а затем обратно выпрямляет;
  • 6 — лежа на спине, необходимо медленно поднимать и опускать руки;
  • 7 -лежа на боку, нужно поочередно отводить и приводить ногу;
  • 8 -лежа на боку, необходимо поочередно отводить и приводить руку;
  • 9 — больной лежит на животе с вытянутыми вдоль туловища руками, при этом медленно приподнимает и опускает голову и плечи;
  • 10 — приподнимание таза из положения лежа на спине с согнутыми в коленях ногами.

Атрофия мышц: ног, рук, лечение, симптомы и восстановление атрофированных мышц

Мышечная атрофия — процесс, характеризующийся постепенным уменьшением объема, перерождением и истончением мышечных волокон, снижением их сократительной способности.

Все виды атрофий условно можно разделить на 2 большие группы:

  • наследственно-дегенеративные — атрофии мышц, обусловленные генетическими дефектами как самих мышц, так и нервных волокон, регулирующих их работу. Развиваются они чаще всего в детстве, быстро прогрессируют и практически не поддаются лечению.
  • простые — атрофии, возникающие на фоне различных болезней, интоксикаций, травм.

Причины заболевания у детей

  • Наследственные нервно-мышечные заболевания (миопатия Эрба-Рота, миопатия Дюшенна, амиотрофия Шарко-Мари-Тута и др.) — главная причина атрофии мышц в детском возрасте;
  • Родовые травмы – повреждение периферических нервов, нервных сплетений в процессе родовой деятельности;
  • Переломы конечностей, позвоночника;
  • Дерматомиозит – аутоиммунное воспаление кожи и мышц;
  • Инфекции (полиомиелит, туберкулез).

Причины заболевания у взрослых

Мышечное истощение у взрослых чаще всего развивается под воздействием внешних повреждающих факторов. Что касается наследственных болезней, то в большинстве своем они переходят из детства, и лишь редкие формы впервые манифестируют в среднем и пожилом возрасте.

К наиболее распространенным причинам относят:

  • Параличи после инсультов, кровоизлияний в головной мозг;
  • Тяжелые черепно-мозговые травмы и повреждения спинного мозга;
  • Длительная иммобилизация конечностей после переломов, длительное обездвиженное положение больных после операций, тяжелых сопутствующих болезней;
  • Старение – естественные дистрофические изменения во всех органах и тканях;
  • Недостаточное питание, голодание;
  • Нарушение пищеварения и всасывания (хронические поносы, резекция кишечника)
  • Инфекционные заболевания — туберкулез, хроническая дизентерия, малярия, энтероколиты.
  • Паразитарные заболевания (трихинеллез, эхинококкоз);
  • Злокачественные опухоли (рак легких, молочной железы, щитовидной железы) – раковое истощение;
  • Эндокринные патология (тиреотоксикоз, микседема, болезнь Иценко-Кушинга, сахарный диабет, акромегалия);
  • Артриты, артрозы;
  • Полимиозиты, дерматомиозит;
  • Хронический алкоголизм;
  • Прием некоторых лекарственных препаратов (глюкокортикостероидов, колхицина).

Как выглядит мышечная ткань в норме и на фоне различных заболеваний. (см. рис.)

  1. Норма
  2. Сахарной диабет
  3. Склеродермия
  4. Полимиозит
  5. Коллагеноз
  6. Новообразования
  7. Синдром Иценко — Кушинга
  8. Красная волчанка
  9. Тиреотоксикоз

Спинальная мышечная атрофия

Врачи объединяют несколько видов наследственных заболеваний, характеризующихся нарушением движения, в одну группу под названием спинальная мышечная атрофия. В МКБ-10 они идут под кодом G12 с дополнительными указаниями на тип болезни.

По данным исследователей, около 0,01-0,02% детей рождаются с диагнозом СМА. Чаще патология встречается у мальчиков и мужчин.

Обнаруживается спинальная мышечная атрофия преимущественно у детей в раннем возрасте. Однако некоторые формы заболевания начинают проявляться только у подростков или уже взрослых людей. Коварство патологии заключается в том, что она постепенно, день за днем отбирает у больных то, что они сумели добиться.

Впервые патологию описал Г. Вердниг. Он обратил внимание на равностороннюю атрофию спинного мозга, его передних рогов, корешков периферических нервов в 1891 г. Уже в следующем году Дж. Хоффман сумел доказать, что речь идет о самостоятельном заболевании. В середине XX в. исследователи Е. Кугелберг и Л. Веландер описали патологию, которая возникает в позднем возрасте и имеет более благоприятный прогноз.

Профилактика

Мер, направленных на профилактику и предотвращение развития СМА, не существует. Женщина, ожидающая рождения ребенка, может заподозрить проблему, обратив внимание на слабость шевелений плода. Проведенный ДНК-анализ может подтвердить или развеять подозрения. При необходимости проводится медицинская комиссия, которая может порекомендовать прерывание беременности. Врач обязательно рассказывает о заболевании, его течении и последствиях.

После диагностики заболевания у уже родившегося ребенка его окружают заботой и вниманием. Использование системы искусственной вентиляции легких, отсасывателей мокроты, специальных приспособлений для движения малыша, который может передвигаться, помогают улучшить качество жизни и помочь ребенку жить. Рекомендовано регулярно делать массаж, физиопроцедуры. Детей даже с ограниченными движениями возят в бассейн.

Спинальная амиотрофия – опасная, пока не поддающаяся лечению патология. Она характеризуется атрофией мышц. Возникает в разном возрасте. Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:
Селиверстов Ю. А., Клюшников С. А., Иллариошкин С. Н. Спинальные мышечные атрофии: понятие, дифференциальная диагностика, перспективы лечения // Журнал Нервные болезни — 2015
Лепесова М. М., Ушакова Т. С., Мырзалиева Б. Д. Дифференциальная диагностика спинальной мышечной амиотрофии первого типа // Вестник Алматинского государственного института усовершенствования врачей — 2016

Атрофия типа Лейден-Мобиуса

Эта форма развивается чаще у детей старшего возраста и клинически не отличается от формы, описанной Дюшеном, за исключением того, что пораженные мышцы не представляют псевдогипертрофии, а просто атрофированы. В некоторых случаях первоначально наблюдается ложная гипертрофия, которая в дальнейшем исчезает.

Методы диагностики

Для выявления слабости в мышцах необходимо сдать развернутый клинический и биохимический анализ крови. Кроме того, врач изучает функциональные особенности печени и щитовидной железы. Обязательно потребуется электромиография, биопсия мышечной ткани и исследование нервной проводимости.

Чтобы диагностировать атрофию мышц в сети клиник ЦМРТ используют такие методы:

МРТ (магнитно-резонансная томография)

Подробнее об услуге

Чек-ап (комплексное обследование организма)

Подробнее об услуге

Компьютерная электроэнцефалография

Подробнее об услуге

Компьютерная топография позвоночника Diers

Подробнее об услуге

Дуплексное сканирование

Подробнее об услуге

УЗИ (ультразвуковое исследование)

Подробнее об услуге

КТ (компьютерная томография)

Подробнее об услуге

Булацкий Сергей Олегович

Ортопед • Стромально-васкулярная фракция
Стаж 12 лет

Бодань Станислав Михайлович

Ортопед • Стромально-васкулярная фракция
Стаж 24 года

Понеделко Татьяна Сергеевна

Невролог • Иглорефлексотерапевт
Стаж 14 лет

Мальцев Сергей Игоревич

Массажист • Кинетрак
Стаж 15 лет

Троицкая Татьяна Евгеньевна

Физиотерапевт
Стаж 34 года

Астахова Елена Вячеславовна

Невролог
Стаж 15 лет

Александров Антон Валерьевич

Ортопед
Стаж 12 лет

Гаджимурадов Абдула Гаджимурадович

Ортопед • Стромально-васкулярная фракция
Стаж 6 лет

Смирнов Егор Николаевич

Ортопед • Стромально-васкулярная фракция
Стаж 7 лет

Телеев Марат Султанбекович

Ортопед • Стромально-васкулярная фракция
Стаж 6 лет

Саргсян Арцрун Оганесович

Ортопед
Стаж 12 лет

Колдышев Дмитрий Константинович

Невролог • Мануальный терапевт
Стаж 10 лет

Гончаров Дмитрий Александрович

Невролог
Стаж 12 лет

Агумава Нино Мажараевна

Невролог
Стаж 21 год

Мамаева Лидия Семеновна

Терапевт • Иглорефлексотерапевт
Стаж 42 года

Добрыдень Ольга Анатольевна

Невролог • Иглорефлексотерапевт
Стаж 14 лет

Гурская Анастасия Владимировна

Массажист
Стаж 7 лет

Шведов Максим Игоревич

Массажист • Мануальный терапевт
Стаж 7 лет

Гайдук Александр Александрович

Ортопед
Стаж 25 лет

Понеделко Антон Сергеевич

Невролог • УЗД • Мануальный терапевт
Стаж 19 лет

Репрынцева Светлана Николаевна

Невролог
Стаж 13 лет

Федоров Леонид Львович

Массажист
Стаж 32 года

Фирсов Олег Владимирович

Массажист
Стаж 4 года

Линкоров Юрий Анатольевич

Невролог
Стаж 39 лет

Степанов Владимир Владимирович

Ортопед
Стаж 5 лет

Шишкин Александр Вячеславович

Невролог • Мануальный терапевт
Стаж 10 лет

Карева Татьяна Николаевна

Невролог
Стаж 18 лет

Мамонтов Иван Сергеевич

Мануальный терапевт • Реабилитолог
Стаж 8 лет

Матвеев Вячеслав Геннадьевич

Массажист
Стаж 8 лет

Кудреватых Анастасия Владимировна

Невролог
Стаж 6 лет

Робинова Лариса Викторовна

Массажист • Реабилитолог
Стаж 30 лет

Самарин Олег Владимирович

Ортопед • Невролог
Стаж 24 года

Стулов Андрей Александрович

Физиотерапевт
Стаж 32 года

Коновалова Галина Николаевна

Невролог
Стаж 32 года

Поднесинский Кирилл Валерьевич

Мануальный терапевт • Массажист
Стаж 6 лет

Кириллов Владимир Федорович

Ортопед
Стаж 25 лет

Никифоров Андрей Геннадьевич — главный врач

Невролог
Стаж 34 года

Самофалова Ирина Евгеньевна

Невролог
Стаж 29 лет

Горбань Николай Сергеевич

Мануальный терапевт
Стаж 15 лет

Краткая характеристика заболевания

Под атрофией мышц понимается процесс, приводящий к уменьшению объема и перерождению мышечной ткани. Если говорить просто, то мышечные волокна начинают истончаться, а в отдельных случаях и вовсе исчезают, что приводит к серьезному ограничению двигательной активности и длительной обездвиженности пациента.

В медицинской практике различают несколько видов атрофии, но о них мы поговорим чуть ниже, а пока более подробно остановимся на причинах появления данной патологии. Атрофия мышц ног и других конечностей тела возникает вследствие:

  • снижения обмена веществ и старения организма;
  • хронических заболеваний желез внутренней секреции, кишечника, желудка, соединительной ткани;
  • инфекционных и паразитарных заболеваний;
  • нарушений нервной регуляции мышечного тонуса, связанных с отравлениями, полиневритами и другими факторами;
  • врожденной или приобретенной недостаточности ферментов.

Атрофия Мышц – Симптомы и Лечение

Крепкому и физически здоровому человеку незнакомо состояние, которое в медицине описывается как атрофия мышц. Однако в случае наследственной предрасположенности, заболевания или травмы мышцы, ее ткань начинает постепенно сокращаться, а затем и перерождаться в ткань соединительную, совершенно неспособную к сокращению. Этот процесс грозит человеку серьезными патологиями вплоть до паралича. В данной статье изучим причины, по которым развивается атрофия мышц – симптомы и лечение этого состояния.

Атрофия мышц – лечение заболевания

Выбор методики лечения зависит от множества факторов, в том числе от формы заболевания, тяжести процесса и возраста пациента. Медикаментозное лечение предполагает прием таких лекарственных препаратов, как: динатриевая соль аденозинтрифосфорной кислоты (30 инъекций внутримышечно), витамины В1, В12 и Е, галантамин (10-15 инъекций подкожно) и прозерин (перорально или в виде подкожных инъекций).

Большое значение имеют также: выбор правильного питания, физиотерапевтические процедуры, массаж, лечебная гимнастика, электролечение, психотерапия и духовные практики. Если атрофия мышц приводит к отставанию ребенка в плане интеллектуального развития, то ему назначают нейропсихологические сеансы, призванные сгладить проблемы в общении и познании нового.

Стоит отметить, что на данный момент времени у врачей не существует лекарства, которое способно гарантированно вылечить атрофию мышц ног и других конечностей. Тем не менее, правильно выбранная методика позволяет существенно затормозить процесс атрофии, увеличивает регенерацию мышечных волокон, возвращает человеку утраченные возможности. Для этого необходимо тщательно придерживаться рекомендаций врача, выполнять все назначенные медицинские процедуры и, самое главное, не падать духом, ведь жить в гармонии с миром можно при любом, даже самом тяжелом заболевании.

Атрофия мышц – это процесс, который развивается в мышцах и приводит к прогрессирующему уменьшению в объеме, вследствие чего происходит их перерождение. Другими словами, постепенно мышечные волокна, по причине длительной неподвижности или незадействованности, истончаются, их количество уменьшается, в тяжелых случаях они полностью исчезают.

Виды СМА

Возраст, время проявления симптомов, особенности течения патологии, прогноз позволяют выделять несколько видов заболеваний.

СМА 0

Данная форма патологии описывается редко, часто его объединяют с первым типом СМА. Болезнь – врожденная. Характеризуется полным отсутствием движений, сухожильных рефлексов, слабостью мышц, ограниченным движением суставов коленей. С самого рождения наблюдаются дыхательные нарушения.

Часто диагноз путают с перинатальной энцефалопатией или родовыми травмами. Однако в последних двух случаях дети достаточно быстро адаптируются, их состояние становится лучше. У детей со СМА улучшения не возникают, в большинстве случаев они умирают, не дожив до месяца, от осложнений.

Патология первого типа имеет очень тяжелое течение. Ее называют также болезнью Верднига-Гоффмана. Диагностирован этот тип может быть от рождения до 6 месяцев. Отмечается слабость мышц, их периодическое подергивание – последнее увидеть достаточно трудно из-за достаточно большого слоя жирового слоя. Дрожь может периодически пробегать по языку малыша.

Наблюдается ухудшение рвотного, сосательного, глотательного рефлекса, нарушение слюноотделения. Младенец не может кашлять, громко кричать. Часто сопровождается тяжелыми дыхательными нарушениями, пневмонией.

Грудная клетка у таких детей имеет более плоскую форму из-за слабо развитых мышц груди.

Малышей со спинальной амиотрофией Верднига-Гоффмана легко узнать по позе лягушонка. Бедра и плечи отведены, локти и колени согнуты.

К 6 месяцам ребенок может научиться держать головку, но практически никогда не сможет самостоятельно сесть, встать, ходить. Проблемы с глотанием вызывают сложности в кормлении.

Читайте также по теме

Часто именно это заболевание сопровождается олигофренией, врожденными нарушениями работы сердца, небольшим размером головы.

Поздняя младенческая

Патология второго типа обнаруживается у малышей в возрасте от полугода до полутора-двух лет. Болезнь Дубовица характеризуется слабостью и тремором в глубоких отделах мышц, дрожью пальцев, языка, ограничением объема движения конечностей. Детей отличает маленький вес, задержка развития. Они сидят, сами кушают, но вставать и ходить не могут.

Болезнь носит прогрессирующий характер. Со временем слабеют мышцы груди, шеи, исчезают сухожильные рефлексы, отмечаются нарушения глотания, слабый голос. Больного можно узнать по свисающей головке.

Ювенильная

Патологию Кугельберга-Веландера диагностируют часто после 2 лет. Она считается относительно легкой формой СМА, многие больные доживают до 30-40 лет. Человек стоит, однако дается ему это с трудом из-за очень слабых мышц. Происходит постепенная атрофия мышц.

Ребенок до 10-12 лет развивается нормально, потом начинает спотыкаться, падает, теряет способность заниматься спортом, бегать, выходить из дома, просто перемещаться без инвалидного кресла. Больного мучают периодические судороги конечностей. Развивается сильный сколиоз, изменяется форма грудной клетки.

Часто у таких пациентов происходят переломы, отмечается ограниченный объем движения суставов.

Поздние патологии

К четвертому типу относят бульбоспинальную амиотрофию Кеннеди, дистальную амиотрофию Дюшенна-Арана, а также перонеальную амиотрофию Вюльпиана. Заболевания обычно диагностируются в возрасте 35-40 лет, иногда возрастные границы расширяются от 16 до 60 лет. Больной отмечает постепенную потерю мышечной силы, угасание рефлексов сухожилий, видимые сокращения мышц.

При атрофии Дюшенна-Арана прежде всего поражаются кисти рук. Амиотрофию Вюльпиана можно узнать по формированию крыловидных лопаток.

Миопатическая мышечная атрофия типа Циммерлина

Атрофия начинается большей частью в юношеском возрасте и с мышц плечевого пояса, затем переходит на плечо. В остальном течение такое же, как при форме, описанной Дюшеном.

Прогноз

Прогноз при атрофии мышц разный, при некоторых видах описываемого заболевания – сложный. Потребуется регулярное проведение курсов лечения, чтобы предотвратить прогрессирование патологии.

При правильно подобранной схеме лечения удается не только предотвратить прогрессирование атрофии мышц, но и сохранить трудоспособность пациентов.

Прогноз усложняется в таких случаях, как:

  • позднее обращение в клинику;
  • неправильная идентификация мышечной атрофии;
  • несоблюдение пациентом предписаний врача.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

Миопатические прогрессивные мышечные атрофии. Сходства и различия пяти основных форм заболевания

К этой группе относятся: псевдогипертрофический паралич Дюшена, мышечные атрофии типа Лейден-Мобиуса, Ландузи-Дежерина, Циммерлина и юношеская форма Эрба. Последние четыре формы представляют только клинические разновидности псевдогипертрофического паралича, которые характеризуются либо особым началом, либо некоторыми особенностями в состоянии атрофированных мышц.

Этиология

Псевдогипертрофический паралич, как и клинические разновидности его, представляет преимущественно семейную и наследственную болезнь; он встречается у нескольких членов и иногда в нескольких поколениях одной и той же семьи. Женщины поражаются гораздо реже, чем мужчины.

Болезнь начинается большей частью в раннем детстве, между тем как мышечная атрофия типа Лейден-Мобиуса, развивается чаще у детей старшего возраста, а мышечная атрофия типа Циммерлина – в юношеском возрасте.

Патологическая анатомия

Мышцы бледны, желтоваты и нередко увеличены в объеме. При слабом увеличении видно под микроскопом, что мышечные волокна истончены, утратили на разрезе свою кругловатую форму и раздвинуты прослойками разросшейся соединительной ткани. При сильном увеличении замечается размножение ядер и скопление в окружности их саркоплазмы, маскирующей поперечную исчерченность.

Сильно разросшаяся соединительная ткань пропитана множеством жировых клеток. В менее пораженных мышцах наблюдаются, рядом с атрофированными мышечными волокнами, более или менее многочисленные гипертрофические (увеличенные в объеме) волокна. Сосуды не изменены; часто существующий периартериит находится в связи с разращением соединительной ткани. Центральная нервная система и периферические нервы не представляют никаких изменений.

Поражение нижних конечностей

Основные клинические проявления атрофии мышц ног:

  • Нарастает слабость в ногах, при ходьбе больные быстро устают, не могут поднимать и удерживать ноги на весу, часто падают, им сложно садиться и вставать со стула, подниматься по лестнице;
  • Отмечается выраженное истончение мышц, конечности выглядят худыми по сравнению с туловищем. При несимметричном поражении – одна нога тоньше другой;
  • Часто поражаются разгибатели стопы, в связи с чем стопа провисает. При ходьбе больные высоко поднимают колени, подошвы при этом опускаются на землю плашмя, издавая характерный звук шлепка – такая походка получила название «петушиной»;
  • Снижаются сухожильные рефлексы.

Тазовый пояс и бедра

При атрофии мышц бедра и ягодичных мышц отмечается:

  • слабость в ногах при физической нагрузке. возникают сложности при подъеме по лестнице, беге, прыжках, вставании из положения сидя на корточках. При попытке занять вертикальное положение пациент как бы взбирается сам по себе, опираясь руками в собственные бедра или окружающие предметы (вставание «лесенкой»);
  • похудение бедер не всегда бывает выражено из-за отложений жировой клетчатки;
  • изменение походки по типу «утиной», когда пациент при ходьбе переваливается с бока на бок;
  • при гипотрофии квадрицепса бедра отмечается переразгибание ног в коленных суставах.

Голени и стопы

Характерные симптомы атрофии мышц голеней:

  • в первую очередь голени худеют спереди, из-за этого конечности приобретают характерный вид, напоминающий «ноги аиста», с течением времени, когда изменениям подвергается вся мускулатура голеней, нижние конечности выглядят как перевернутые бутылки;
  • некоторые заболевания (миопатии Дюшенна) протекают со значительным утолщением голеней за счет разрастания в них соединительной и жировой тканей. Данное явление получило название «псевдогипертрофии»;
  • при парезе разгибателей стопы формируется «петушиная» походка;
  • при повреждении большеберцового нерва больные не могут ходить на носках, вся опора приходится на пятки;
  • стопа имеет высокий свод, основные фаланги пальцев при этом максимально разогнуты, а концевые согнуты — «когтистая стопа»,
  • слабость в ногах часто сопровождается судорогами, мышечными подергиваниями, чувством покалывания и онемения.

Симптомы мышечной атрофии

При поражении мышц человек быстро утомляется, у него заметно снижается мышечный тонус и отмечаются подергивания конечностей. Если атрофия мышц обусловлена осложнением после травмы или перенесенным инфекционным заболеванием, то наблюдается повреждение двигательных клеток, приводящее к ограничению движений верхних и нижних конечностей вплоть до паралича.

Если беспокоит слабость в мышцах ног, то пациенту трудно идти дальше после того, как он вынужденно остановился. Он ощущает тяжесть в ногах и затруднение движений, возникает онемение и изменяется походка.

Атрофия ягодичных мышц сопровождается мышечной слабостью, переваливающейся походкой, побледнением кожных покровов и онемением в области ягодиц.
Мышечная атрофия рук сопровождается ухудшением движений, покалыванием и онемением в кистях, повышением тактильной чувствительности. Любое механическое повреждение начинает доставлять дискомфорт. У пациента происходит нарушение трофики тканей, приводящее к посинению кожи.

Диагностика

Наиболее точным методом определения спинально-мышечной атрофии у детей является анализ ДНК. Он проводится как у родившегося малыша, так и во время внутриутробного развития. Дополнительно проводятся следующие исследования:

  1. Анализ на биохимию. Целью является выяснение уровня ферментов: ананинаминотрансферазы, лактатдегидрогеназы, креатинкиназы. Нормальное их содержание позволяет исключить подозрения на прогрессирующую дистрофию мышц.
  2. Электрофизиологическое исследование. Метод направлен на регистрацию биоэлектрической активности. Патологию характеризует ритм «частокола».
  3. МРТ. Назначается для обнаружения признаков атрофии мышц.
  4. Микроскопия спинного мозга. Отмечаются признаки дегенеративных процессов в клетках нервных отростков. Они сморщиваются, разбухают, при этом глиальные волокна имеют плотную структуру.
  5. Тандемная масс-спектрометрия. Исследование помогает уточнить уровень аминокислот и белка СМН.
  6. Гистологическое исследование поперечнополосатых мышц. По результатам будут видны группы мелких волокон.

Если у молодых людей, планирующих рождение ребенка, есть родственники с патологией СМА, им рекомендовано пройти генетическую экспертизу.

Спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана: симптомы, виды, диагностика и прогноз выживаемости

Спинальная мышечная атрофия – одно из самых опасных генетически обусловленных заболеваний, которое обнаруживается у младенцев, подростков, взрослых.

Страшно узнать, что малыш никогда не будет сидеть, стоять, бегать. Еще страшнее видеть, как нормально растущий и развивающийся ребенок вдруг начинает медленно угасать, постоянно падать, через несколько месяцев не может подняться по лестнице, а однажды теряет способность просто встать.

Атрофия мышц: что это такое

Это специфическая патология, которая может развиваться медленно, в течение многих лет, но в конечном результате приводит к необратимым нарушениям.

Заболевают одинаково часто дети и взрослые, мужчины и женщины.

Осложнения

Основными осложнениями описываемой патологии являются:

  • снижение двигательной активности пациента;
  • застойная пневмония – воспаление легких, возникающее на фоне ухудшения экскурсии грудной стенки на фоне гиподинамии.

Если поражены мышцы, принимающие участие в акте дыхания, то при их прогрессирующей атрофии наступает критическое затруднение дыхания, из-за которого потребуется подключение пациента к аппарату искусственной вентиляции легких (ИВЛ).

Симптоматика

Первоначальным признаком атрофических изменений мышц является вялость с легкой болезненностью мышечных тканей даже при минимальной физической нагрузке. Потом происходит прогрессирование симптоматики, иногда больного беспокоит спазмированность с тремором. Атрофические изменения миоволокон могут поражать одну сторону или быть двусторонними. Сначала повреждаются проксимально расположенные группы мышц ног.

Симптомы атрофии характеризуются постепенным развитием. Больному тяжело двигаться после того, как он остановился, ему кажется, что ноги у него стали «чугунными». Пациенту трудно подниматься из горизонтальной позиции. Он ходит по-другому: стопы во время ходьбы провисают, они онемевают. Поэтому человек вынужден повыше поднимать нижние конечности, «маршировать».

Провисшая стопа свидетельствует о том, что происходит повреждение берцового нерва. Для компенсации гипотрофии миоволокна голеностопной зоны сперва резко увеличатся в объеме, а затем, когда патологический процесс распространится повыше, икроножная мышца начнет худеть. Происходит уменьшение тургора кожи, она будет обвисать.

Атрофия бедренных мышц

Когда атрофируются бедренные мышечные ткани, то икроножные миоволокна могут не повреждаться. При миопатии Дюшена симптомы особенно опасны. Такая атрофия мышц бедра характеризуется тем, что миоволокна на бедрах заменяются липидными тканевыми структурами. Больной слабеет, его двигательная активность ограничена, коленные рефлексы не наблюдаются. Происходит поражение всего тела, при тяжелой форме наблюдаются нарушения умственной деятельности. Патология часто наблюдается у маленьких мальчиков, которым исполнилось 1–2 года.

Если атрофические изменения бедренных мышц появляются из-за того, что происходит дистрофия мышц ног, то развитие симптомов будет постепенным. Больной почувствует, что под кожными покровами «бегают муравьи». Если долго не двигаться, то возникает спазмированность, во время движения мышцы болезненны. Также атрофия мышц нижних конечностей характеризуется тем, что уменьшается в размерах бедро. Больному кажется, что нога отяжелела, он чувствует ломящую боль. В будущем интенсивная болезненность станет ощущаться при ходьбе, она иррадиирует к ягодичной, поясничной зоне.

Атрофия мышц верхних конечностей

При атрофических изменениях мышц руки клиника патологии зависима от вида поврежденных мышечных тканей. Больной ослаблен, двигательная амплитуда снижена. Под кожей кистей он чувствует, как «бегают муравьи», руки немеют, покалывают. На плечевых мышцах такой дискомфорт встречается реже. Меняется окрас кожи, она бледнеет, становится цианотичной. Сперва атрофируются кисти, потом повреждается область предплечья, плечевая и лопаточная зона. Сухожильные рефлексы отсутствуют.

Симптомы атрофии мышц

Общими признаками различных видов атрофии мышц являются:

  • уменьшение объема мышечных массивов;
  • быстрая утомляемость при обычной физической нагрузке;
  • подергивание мышц;
  • при прогрессировании патологии – нарушение функций мышц. Так, в зависимости от локализации поражения пациенты не могут согнуть или разогнуть нижнюю или верхнюю конечность, встать с постели, подняться по лестнице и так далее.

Атрофия мышц – симптомы и клиническая картина

Первичная форма заболевания выражается в прямых поражениях самой мышцы. Данная патология может быть обусловлена как плохой наследственностью, так и рядом внешних факторов – травмами, ушибами, физическим перенапряжением. Больной быстро утомляется, тонус мускулатуры постоянно падает, иногда отмечаются непроизвольные подергивания конечностей, что свидетельствует о повреждении двигательных нейронов.

Вторичная атрофия мышц – лечение строится на устранении основного заболевания и других причин, приведших к возникновению атрофического процесса. Наиболее часто вторичная атрофия мышц развивается после травм и перенесенных инфекций. У пациентов поражаются двигательные клетки стоп, голеней, кистей и предплечья, что ведет к ограничению активности этих органов, частичному или полному параличу. В большинстве случаев болезнь характеризуется вялотекущим процессом, но возможны и обострения, сопровождающиеся сильными болями.

Вторичная форма заболевания подразделяется на несколько видов:

  • невральная миотрофия – в данном случае атрофия мышц связана с деформацией стоп и голеней. У больных нарушается походка, она приобретает характер степпажа, когда при ходьбе человек высоко поднимает колени. Со временем рефлексы стоп полностью угасают, и болезнь распространяется на другие конечности;
  • прогрессирующая атрофия мышц – симптомы проявляются, как правило, в детском возрасте. Заболевание протекает тяжело, сопровождается резкой гипотонией, потерей сухожильных рефлексов и подергиваниями конечностей;
  • атрофия мышц Арана-Дюшена — в основном локализуется в отделах верхних конечностей. У пациентов атрофируются межкостные мышцы и пальцы. Рука приобретает форму «обезьяньей кисти». При этом чувствительность конечностей сохраняется, но сухожильные рефлексы полностью исчезают. Процесс атрофии неуклонно прогрессирует и со временем затрагивает мышцы шеи и туловища.

Главным признаком всех видов атрофии является уменьшение объема поврежденной мышцы. Особенно заметно это при сравнении с парным органом здоровой стороны. Также атрофия мышц, симптомы которой зависят от тяжести процесса, всегда приводит к уменьшению тонуса мышц и сопровождается болезненными ощущениями при пальпации конечностей.

Диагноз

Болезнь Томсена, сопровождающаяся мышечной гипертрофией, может быть легко исключена на основании того, что при ней наблюдается тетаническая ригидность мышц в начале произвольных движений и получается миотоническая реакция.

Развитие патологии

В основе развития атрофии мышц – уменьшение объема мышечных волокон. Оно зачастую проходит медленно, но неуклонно.

Выделены разные виды атрофии мышц – обычно их разделяют в зависимости от локализации патологического процесса. Чаще всего встречаются:

  • невральная амиотрофия (амиотрофия Шарко-Мари) – при этом сначала поражены мышцы стопы и голени, особенно разгибатели и мышцы, отводящие стопу мышц, далее в патологический процесс втягиваются мышцы кисти и предплечья;
  • спинальная прогрессирующая мышечная атрофия – при данном заболевании поражены спинномозговые корешки, из-за чего и развивается атрофия мышц. Страдают мышцы головы, шеи и ног, а мышцы рук обычно интактны (не втянуты в патологический процесс);
  • прогрессивная мышечная атрофия взрослых (атрофия Арана-Дюшена) – у пациентов с таким диагнозом сперва поражены мышцы большого пальца кисти, мизинца и межкостные мышцы, далее в патологический процесс вовлекаются мышечные структуры шеи и туловища.

Диагностика

Диагноз ставят по жалобам пациента, данным анамнеза (истории развития) патологии, результатам дополнительных методов обследования.

Из анамнеза выясняют, в первую очередь, следующее:

  • не было ли у больного диагностировано врожденных патологий опорно-двигательного аппарата;
  • не переносил ли он травм, из-за которых имела место длительная иммобилизация;
  • не болел ли пациент неврологическими заболеваниями.

При физикальном обследовании определяют объем мышц, а также их функциональные возможности, предлагая пациенту выполнить ряд двигательных активностей.

Из дополнительных методов исследования в первую очередь привлекаются:

  • изучение нервной проводимости пострадавших мышечных массивов с помощью специальной аппаратуры;
  • биопсия – забор мышечных тканей для изучения под микроскопом;
  • определение количества тиреоидных гормонов;
  • гистологическое исследование – изучение биоптата под микроскопом.

Дифференциальную (отличительную) диагностику проводят между разными видами атрофии мышц.

Мышечная атрофия

Патологическим процессом с деформацией мышечных волокон, при котором происходит мышечное истощение, приводящим к тому, что в будущем миоволокна исчезнут, является атрофия мышц. Там, где произошло отмирание мышц, возникает соединительная ткань, больной утрачивает двигательную активность, он не контролирует свое тело. Мышечная атрофия происходит при повреждении церебральных, спинномозговых структур.

Еще мышечное атрофирование происходит из-за:

  • Нарушенных процессов метаболизма.
  • Инвазий глистами.
  • Старческого возраста больного.
  • Травматического воздействия.
  • Сбоя функций эндокринной системы.
  • Длительной гиподинамии.
  • Голода.

Описание болезни атрофия мышц

Гипотрофические процессы начинаются с нарушения питания мышечной ткани. Развиваются дисфункциональные расстройства: поступление кислорода и питательных веществ, обеспечивающих жизнедеятельность органической структуры, не соответствует объему утилизации. Белковые ткани, составляющие мышц, без подпитки или из-за интоксикации разрушаются, замещаются волокнами фибрина.

Под воздействием внешних или внутренних факторов развиваются дистрофические процессы на клеточном уровне. Мышечные волокна, в которые не поступают питательные вещества или накапливаются токсины, медленно атрофируются, то есть отмирают. Сначала поражаются белые мышечные волокна, затем — красные.

Белые мышечные волокна имеют второе название «быстрые», именно они первыми сокращаются под действием импульсов и включаются, когда требуется развить максимальную скорость или среагировать на опасность.

Красные волокна называют «медленные». Для сокращения им требуется больше энергии, соответственно в них расположено большее количество капилляров. Именно поэтому они дольше выполняют свои функции.

Признаки развития мышечной атрофии: сначала замедляется скорость и снижается амплитуда движений, затем становится невозможно изменить положение конечности. Из-за уменьшения объема мышечной ткани народное название заболевания — «сухотка». Пораженные конечности становятся намного тоньше здоровых.

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Сусталайф. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Поражение верхних конечностей

Для атрофии мышц рук характерны следующие признаки:

  • больным сложно выполнять мелкую работу (шить, застегивать пуговицы, вдевать нитку в иголку, поворачивать ключ в замке), беспокоит слабость, онемение, покалывание в кистях;
  • при истощении мышц плеча пациенты не могут поднять и удерживать перед собой руки, не способны нести сумку, им сложно одеваться и расчесываться;
  • при дистрофии отдельных мышечных групп возможны различные деформации кисти по типу «обезьяньей лапы» (когда нет противопоставления большого пальца) или «когтистой кисти» (когда IV и V пальцы переразогнуты в пястно-фаланговых и согнуты в межфаланговых суставах).
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Ok-Dok.ru