Мозжечковая атаксия

Введение

Мозжечковая атаксия
- один из видов атаксий, который отражающет нарушение координации движения при повреждении мозжечка или структур (коры, червя, ножек).
По классификации МКБ мозжечковая атаксия кодируется G11.1-G11.3

Классификация

Огромное количество заболеваний, способных поражать мозжечок и его общирные связи, затрудняет создание удобной классификации мозжечковой атаксии. Унифицированной классификации до сих пор не создано, хотя попыток в медицинской литературе представлено достаточно много и все они построены на разных принципах.

Для практикующего врача удобнее опираться на такую классификацию, в основу которой положен тот или иной важный клинический признак. Ниже представлена классификация мозжечковой атаксии на особенностях её течения:

  1. Атаксия с острым началом;
  2. Атаксия с подострым началом;
  3. Хронически прогрессирующие мозжечковые атаксии;
  4. Пароксизмальная эпизодическая атаксия;

В связи с тем, что регуляция скелетных мышц контролируется разными структурами мозжечка различают две формы мозжечковой атаксии.

  • Статико-локомоторная атаксия;
  • Динамическая атаксия;

Этиология

Мозжечковая атаксия с острым началом

  • Инсульты и объемные процессы с псевдоинсультным течением - самая частая причина острой атаксии в клинической практике. Лакунарные инфаркты в области варолиева моста и супратенториальные могут вызвать атаксию в виде атактического гемипареза;
  • Рассеянный склероз - иногда развивается остро и редко протекает без мозжечковых симптомов, обычно имеются и другие клинические и нейровизуализационные признаки поражения ствола мозга и других отделов ЦНС;
  • Гийена-Баре синдром:
  • Энцефалиты и постинфекционные церебелиты - часто протекают с вовлечением мозжечка;
  • Интоксикации - другая частая причина острых атаксий, как правило имеет место атактическая походка и нистагм. Самая частая причина алкоголь;
  • Метаболические расстройства - такие как инсулинома (гипогликемия вызывает острую атаксию и состояние спутанности) - довольно типичные причины острой атаксии;
  • Гипертермия - в виде длительного теплового стресса может поражать мозжечок, особенно в области ростральных отделов вокруг червя;
  • Обструктивная гидроцефалия развивающаяся остро, проявляется целым комплексом симптомов внутричерепной гипертензии среди которых часто имеет место острая мозжечковая атаксия. При плавном развитии гидроцефалии атаксия может проявляться при минимальных общемозговых растройствах;

Мозжечковая атаксия с подострым началом

  • Опухоли, абсцессы и другие объемные процессы в мозжечке - помимо нарастающей мозжечковой атаксии нередки симптомы вовлечения соседних образований, относительно рано проявляется симптомов внутричерепного давления;
  • Нормотензивная гидроцефалия - триада симпотомов в виде дисбазии, недержания мочи, деменция подкоркового типа которая развивается в течении нескольких недель или месяцев;
  • Токсические и метаболические расстройства;
  • Паранеопластическая церебеллярная дегенерация - злокачественные образования могут сопровождаться подострым мозжечковым синдромом, часто с тремором или миоклонусом. Необъяснимая подострая мозжечковая атаксия требует иногда проведения целенаправленного онкологического поиска;
  • Рассеянный склероз - должен быть подтвержден или исключен, особенно у лиц моложе 40 лет;

Хронически прогрессирующие мозжечковые атаксии (в течении нескольких месяцев или лет)

  • Спиноцеребеллярные атаксии (с ранним началом);
  • Корковые мозжечковые атаксии;
  • Мозжечковые атаксии с поздним началом, вовлечением структур мозгового ствола и других образований нервной системы;

Пароксизмальная эпизодическая атаксия

  • В детском возрасте;
  • У взрослых;

Представленная класификация касается основных форм неврологических заболеваний, протекающих с мозжечковой атаксией, но он не является и вряд ли может быть абсолютно полным.

Симптомы

При вовлечении в патологический процесс срединных структур мозжечка (червя, клочковато-узелковой зоны) преимущественно нарушается равновесие и ходьба, возникает нистагм и дизартрия.

Поражение полушарий мозжечка чаще приводит к возникновению гемиатаксии с нарушением координации и снижением тонуса мышц на стороне поражения, что может приводить к шаткости и падениям в сторону поражения. При этом часто страдают плавность движений (интенционное дрожание).

Для мозжечковой атаксии весьма характерны симптомы:

  • Нарушение равновесия в позе Ромберга с тенденцией к падению в сторону очага, больной старается удержать равновесие, широко расставляя ноги, увеличивая тем самым площадь опоры; при закрытых глазах неустойчивость остается на том же уровне, не усиливаясь;
  • Нарушение ходьбы: больной старается ходить широко расставив ноги, раскачивается из стороны в сторону, не может пройти по прямой линии. Походка является результатом не только нарушения равновесия, но и асинергии. Отклонение в торону при ходьбе, а в выраженных случаях и падение наблюдаются чаще в торону мозжечкового поражения;
  • Дисметрия и интенционный тремор при проведении пальце-носовой и коленно-пяточной пробы; дисметрия – нарушение точности и соразмерности движений; интенционный тремор – резко усиливающееся дрожание при приближении к цели;
  • Адиадохокинез – больной испытывает затруднения при выполнении быстрых повторяющихся движений;
  • Нистагм – ритмичные колебания глазных яблок, обычно при взгляде в сторону поражения;
  • Дизартрия (часто выражена замедленной монотонной речью, с ударениями на каждом слоге; речь становится неплавной, прерывистой, становясь то громче, то тише (скандированная речь);
  • Снижение мышечного тонуса конечностей на стороне поражения;
  • Адиадохокинез обнаруживается при попытке быстро совершать попеременно противоположные движения. Так, больным не удается быстро менять пронацию на супинацию кисти: получаются неловкие, неправильные движения;
  • Дисметрия или гиперметрия движений может быть легко обнаружена: больному предлагают держать кисти вытянутыми вперед ладонями кверху, с разведенными пальцами, затем по команде нужно быстро перевернуть кисти дадонями вниз, на стороне, где имеются мозжечковые расстройства, это движение производится с избыточной ротацией кисти;

Диагностика

Лечение

Лечение мозжечковой атаксии как правило симптоматическое, за исключением атаксий вызванных инфекционными агентами, в таких случаях лечение этиотропное.

Один из наиболее эффективных методов лечения биоуправление(биологическая обратная связь) при помощи стабилометрических платформ особенно в сочетании с лечебной физкультурой.

Литература