Cиндром чужой руки

Актуальность

В начале ХХ века синдром был впервые описан немецким неврологом К. Гольдштейном. Какие-либо четкие данные об актуальности синдрома чужой руки отсутствуют. Но, следует учесть, что при кортико-базальной дегенерации он встречается примерно у половины пациентов, поэтому можно предполагать его распространенность около 1 случая на 200 тыс. человек населения.

Клиника

Ведущие клинические симптомы при синдроме чужой руки:

  • Наличие субъективных ощущений у пациента чужеродности конечности.
  • Ее неконтролируемая двигательная активность.
  • Невозможность остановки движений, таких как:
    • повторение движений неповрежденной конечности;
    • левитация, подъем вверх;
    • препятствие движениям здоровой руки;
    • действия угрожающего характера: удушение, битье и другие;

Для диагностики СЧР проводится тестирование больного: исключается зрительный контроль поврежденной конечности и определяется ее степень чувствительности и возможность управления. Пациент не может отличить свою руку от чужой, при этом его конечность совершает неконтролируемые и навязчивые движения, разгибается, сгибается, хватает и т. п.

Этиология и патогенез

Уже при первом изучении синдрома чужой руки Гольдштейн не наблюдал психических отклонений у пациентки, но после посмертного вскрытия обнаружил нарушение связи между полушариями головного мозга. Эти данные были косвенно подтверждены в середине ХХ века, когда для лечения эпилепсии предпринимались попытки рассечь полушария, это приводило также к появлению СЧР.

До сих пор причины возникновения заболевания не изучены полностью, но, предполагается, что из-за нарушения полушарных связей пораженной конечностью начинает управлять только подсознание. Не установлено, почему это происходит выборочно, например, только с одной рукой.

Выявлено три основные пути развития синдрома чужой руки:

  1. Каллозальный при повреждении мозолистого тела;
  2. Лобный при поражении передних отделов головного мозга;
  3. Сенсорный или задний при поражении таламуса или мозговых отделов в затылочной части головы;

Каллозальный

При первом варианте происходит нарушение полушарных связей и отчуждается недоминантная конечность.

Лобный

При лобном варианте из-за поражения передней поясной извилины, дополнительной моторной коры, префронтальной коры в медиальной части доминантного полушария заболевание распространяется на доминантную конечность. Растормаживаются исследовательские механизмы, поэтому наиболее выражены хватательный рефлекс, ощупывание предметов, собственного тела. При этом ощущение отчужденности наименьшее по сравнению с другими вариантами.

Таламический

При поражении таламической системы или отделов мозга в теменно-затылочной области нарушается контроль за движением конечности, как зрительный, так и кинестетический, схема тела искажается, появляется сопутствующий синдром игнорирования половины пространства, противоположной пораженному полушарию (чаще всего недоминантному). Проявляется в избегании пораженной рукой контакта с предметами, например, становится невозможно положить ее на стол, прикоснуться к носу и т. д. Встречаются смешанные варианты СЧР.

Заболевания которые могут сопровождать СЧР

Синдром чужой руки может сопровождать следующие заболевания:

  • Кортико-базальную дегенерацию;
  • Инсульт;
  • Болезнь Альцгеймера;
  • Аневризмы головного мозга;
  • Травмы;
  • Сосудистые инфаркты;
  • Опухоли;
  • Заболевания, приводящие к поражению мозолистого тела (рассеянный склероз, агинезия, лейкодистрофии и другие).

Диагностика

При диагностике СЧР проводят дифференцирование с патологиями схожего генеза, такими как:

  • Дистония;
  • Гемиатаксия;
  • Гемибаллизм;
  • Атетоз, псевдоатетоз и другими;

Среди симптомов перечисленных заболеваний отсутствует субъективное ощущение отчужденности конечности.

Лечение и прогноз

Полностью результативной терапии синдрома чужой руки не разработано. Лечение и прогноз определяются в первую очередь заболеваниями его вызвавшими. Если возможно, устраняются причины синдрома. При наличии нервно-психических нарушений проводится медикаментозная коррекция. Для снятия двигательного возбуждения применяются психотропные средства.

Кортико-базальная дегенерация, сопровождающаяся СЧР, прогрессирует, но синдром постепенно становится менее выраженным из-за нарастающей мышечной слабости. Смерть больных наступает в течение 10 лет после начала.

При отсутствии серьезных патологий в головном мозге, в результате эффективного лечения пациенты с синдромом чужой руки выздоравливают или продолжают жить, приспосабливаясь к изменениям в организме.