Синдром Миллера-Фишера

Принято считать, что синдром Миллера-Фишера носит идиопатический характер, однако, было отмечено, что заболевание может развиться после недавних вирусных, бактериальных и микоплазменных инфекций, а также после вакцинации. Кроме этого отмечается связь с кампилобактериозом. В Японии сообщалось о случаях синдрома Миллера-Фишера в одних и тех же семьях, что может указывать на генетическую предрасположенность к этому заболеванию. Синдром Миллера-Фишера диагностируется у пациентов обоих полов с небольшим преобладанием у мужчин.

Синдром назван именем американского невропатолога Миллера Фишера, который описал это состояние в 1956 году как вариант синдрома Гийена-Барре. При синдроме Гийена-Барре первыми поражаются верхние и нижние конечности, после чего слабость распространяется на другие части тела (восходящий паралич). В случае синдрома Миллера-Фишера наблюдается нисходящий паралич – первыми страдают глазодвигательные мышцы, а затем другие части тела.

Симптомы

Наиболее распространенными симптомами синдрома Миллера-Фишера являются:

  • Офтальмоплегия – слабость глазодвигательных мышц, сопровождающаяся двоением в глазах или затуманенностью зрения;
  • Нарушение координации движений и походки вследствие атаксии мозжечкового типа;
  • Арефлексия – утрата сухожильных рефлексов (коленного, локтевого и др.)

Кроме этого, у пациента может наблюдаться:

  • нечленораздельная речь;
  • дисфункция мочевого пузыря;
  • снижение рвотного рефлекса;
  • затруднения при глотании;
  • снижение реакции на боль и температурные воздействия;

 Как правило, мышечная слабость при синдроме Миллера-Фишера не отмечается, однако, в некоторых случаях симптомы восходящего паралича и другие признаки синдрома Гийена-Барре, такие как дыхательная недостаточность, могут появляться внезапно.

Диагностика

При подозрении на синдром Миллер-Фишера проводится комплексное диагностическое обследование, которое включает в себя:

  • Медицинский осмотр пациента, включающий оценку рефлексов и координации движения.
  • Лабораторный анализ спинномозговой жидкости (ликвора). Образец жидкости берется с помощью спинномозговой пункции. Аномально высокое содержание белка при нормальном количестве лейкоцитов может свидетельствовать о развитии синдрома Миллера-Фишера. Тем не менее, полученная с помощью данного метода информация не является окончательным критерием для постановки диагноза, так как у некоторых пациентов с синдромом Миллера-Фишера не наблюдается никаких отклонений в составе спинномозговой жидкости.
  • Исследование нервной проводимости выполняется для оценки наблюдаемых симптомов и подтверждения снижения нервной активности.
  • Методы диагностической визуализации, такие как магнитно-резонансная томография головного и спинного мозга назначается для того, чтобы исключить любые другие невропатологические заболевания, имеющие схожие симптомы.
  • Анализы крови рекомендуются для выявления наличия анти-GQ1b-антител (антиганглиозидных антител), которые присутствуют у 90% пациентов, находящихся в острой фазе синдрома Миллера-Фишера.
  • Стабилометрия выполняется для объективного подтверждения мозжечковой атаксии

Лечение синдрома Миллера-Фишера

Паллиативное (симптоматическое лечение) и поддерживающая терапия играют очень важную роль в лечении синдрома Миллер-Фишера. У большинства пациентов, получающих адекватное лечение, признаки восстановления отмечаются уже в течение первых 2-4 недель. Полное выздоровление, как правило, наступает в течение шести месяцев. Рецидивы синдрома возникают редко и были отмечены только в 3% случаев.

Плазмаферез и/или внутривенное введение иммуноглобулина являются приоритетными методами лечения, целью которых является снижение аномальной иммунной реакции и предотвращение дальнейшего прогрессирования синдрома.

  • Прлазмаферез представляет собой процедуру забора крови и разделения ее на плазму и форменные элементы, после чего клетки крови возвращаются обратно в организм пациента. При синдроме Миллера-Фишера плазмаферез проводится для удаления из крови анти-GQ1b-антител.
  • Внутривенное введение иммуноглобулинов проводится с целью нейтрализации антиганглиозных антител.

Для усиления терапевтического эффекта рекомендуется комбинация двух вышеописанных методов лечения.

Прогноз

Для большинства пациентов с синдромом Миллера-Фишера прогноз благоприятный. Средний срок восстановления составляет 10 недель. У незначительной части пациентов отмечается развитие астенического бульбарного паралича, затруднений при глотании и дыхательной недостаточности, что требует специфического лечения.