Синдром Миллера-Фишера

Введение

Синдром Миллера-Фишера (СМФ)
- это один из вариантов синдрома Гийена-Барре: сочетание арефлексии, мозжечковой атаксии, офтальмоплегии при слабовыраженных парезах.

Принято считать, что синдром Миллера-Фишера носит идиопатический характер, однако, было отмечено, что заболевание может развиться после недавних вирусных, бактериальных и микоплазменных инфекций, а также после вакцинации. Кроме этого отмечается связь с кампилобактериозом. В Японии сообщалось о случаях СМФ в одних и тех же семьях, что может указывать на генетическую предрасположенность к этому заболеванию. Синдром Миллера-Фишера диагностируется у пациентов обоих полов с небольшим преобладанием у мужчин.

Синдром назван именем американского невропатолога Чарльза Миллера-Фишера, который описал это состояние в году как вариант синдрома Гийена-Барре. При синдроме Гийена-Барре первыми поражаются верхние и нижние конечности, после чего слабость распространяется на другие части тела (восходящий паралич). В случае синдрома Миллера-Фишера наблюдается нисходящий паралич – первыми страдают глазодвигательные мышцы, а затем другие части тела.

По классификации МКБ Синдром Миллера-Фишера относится к группе СГМ под кодом G61.0

Патологоанатомия

Патологоанатомические исследования малочислены, что связано с обычно хорошим восстановлением при данном варианте СГБ. В тех отдельных случаях, когда удавалось провести морфологические исследования, в переферических нервах и корешках, а также в IX и X парах черепных нервах, наблюдался димиелинизирующий процесс в виде слабой воспалительной реакции - небольшого скопления макрофагов и лимфоцитов. Следует подчеркнуть, что в последние годы гипотеза "молекулярной мимикрии", занимает ведущее место для объяснения иммунопатологических процессов, лежащих в основе этого синдрома.

Долгое время продолжавшаяся дискуссия о переферическом или центральном генезе синдрома, завершилась в пользу первого предположения, на основании данных патологоанатомических исследований, а также многочисленных данных, полученных при МРТ, где не было обнаружено четких доказательств поражения ЦНС.

Клиника

Наиболее распространенными симптомами синдрома Миллера-Фишера является характерная триада:

  • Офтальмоплегия - слабость глазодвигательных мышц, сопровождающаяся двоением в глазах или затуманенностью зрения;
  • Нарушение координации движений и походки вследствие мозжечковой атаксии и лишь в отдельных случаях включает компонент сенситивной атаксии;
  • Арефлексия - утрата сухожильных рефлексов (коленного, локтевого и др.);

Кроме этого, у пациента может наблюдаться:

  • Орофарингеальная слабость;
  • Дисфункция мочевого пузыря;
  • Снижение рвотного рефлекса;
  • Затруднения при глотании;
  • Опущение верхнего века;
  • Повышенная потливость;
  • Ассинергия Бабинского;
  • Ливедо;
  • Резкие подъемы АД;
  • Снижение реакции на боль и температурные воздействия;

Как правило, мышечная слабость при синдроме Миллера-Фишера не отмечается, однако, в некоторых случаях симптомы восходящего паралича и другие признаки синдрома Гийена-Барре, такие как дыхательная недостаточность, могут появляться внезапно.

Диагностика

Характерной чертой синдрома Миллера-Фишера являются стабильно обнаруживаемые у 90-95% больных высокие титры анти-GQ1 B антител, что имеет определенную диагностическую ценность при проведении дифференциальной диагностики.

При подозрении на синдром Миллер-Фишера проводится комплексное диагностическое обследование, которое включает в себя:

  • Медицинский осмотр пациента, включающий оценку рефлексов и координации движения;
  • Лабораторный анализ ликвора. Образец жидкости берется с помощью спинномозговой пункции. Аномально высокое содержание белка при нормальном количестве лейкоцитов может свидетельствовать о развитии СМФ. Тем не менее, полученная с помощью данного метода информация не является окончательным критерием для постановки диагноза, так как у некоторых пациентов с синдромом Миллера-Фишера не наблюдается никаких отклонений в составе спинномозговой жидкости;
  • Исследование нервной проводимости выполняется для оценки наблюдаемых симптомов и подтверждения снижения нервной активности;
  • На ЭНГМ выявляется возбудимость и невропатические потенциалы; первые изменения возникают через 2 недели;
  • Методы диагностической визуализации, такие как магнитно-резонансная томография головного и спинного мозга назначается для того, чтобы исключить любые другие невропатологические заболевания, имеющие схожие симптомы;
  • Анализы крови рекомендуются для выявления наличия анти-GQ1 B антител (антиганглиозидных антител), которые присутствуют у 90% пациентов, находящихся в острой фазе синдрома Миллера-Фишера;
  • Стабилометрия выполняется для объективного подтверждения мозжечковой атаксии;

Дифференциальный диагноз

  • Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия;
  • Энцефалопатия Вернике;
  • Рассеянный склероз;
  • Острая перемежающаяся порфирия;
  • Стволовой инсульт;
  • Клещевой боррелиоз;
  • Myasthenia gravis;
  • Прогрессирующая наружная офтальмоплегия;
  • Болезнь Лайма;
  • Ботулизм;
  • Дифтерия;
  • ВИЧ-инфекция;
  • Стволовой энцефалит Бикерстафа;
  • Полиомиелит;

Лечение

Паллиативное (симптоматическое лечение) и поддерживающая терапия играют очень важную роль в лечении синдрома Миллер-Фишера. У большинства пациентов, получающих адекватное лечение, признаки восстановления отмечаются уже в течение первых 2-4 недель. Полное выздоровление, как правило, наступает в течение шести месяцев. Рецидивы синдрома возникают редко и были отмечены только в 3% случаев.

Плазмаферез и/или внутривенное введение иммуноглобулина являются приоритетными методами лечения, целью которых является снижение аномальной иммунной реакции и предотвращение дальнейшего прогрессирования синдрома.

  • Плазмаферез представляет собой процедуру забора крови и разделения ее на плазму и форменные элементы, после чего клетки крови возвращаются обратно в организм пациента. При синдроме Миллера-Фишера плазмаферез проводится для удаления из крови анти-GQI B антител;
  • Внутривенное введение иммуноглобулинов проводится с целью нейтрализации антиганглиозных антител;

Для усиления терапевтического эффекта рекомендуется комбинация двух вышеописанных методов лечения, лечебная физкультура, массаж.

Прогноз

Для большинства пациентов с синдромом Миллера-Фишера прогноз благоприятный, однако в 5% случаев больной так и остается полностью обездвиженным. Частота рецидивов - 2%. Средний срок восстановления составляет около 10 недель. У незначительной части пациентов отмечается развитие астенического бульбарного паралича, затруднений при глотании и дыхательной недостаточности, что требует специфического лечения.

Прогноз встать на ноги в течение 6 мес. или улучшить показатель, по крайней мере, на 1 балл по шкале MRC существенно лучше у больных, которым вводили в/в иммуноглобулин или выполняли плазмаферез.

У 90% пациентов происходит улучшение состояния на 90%, но для этого может потребоваться несколько месяцев. Полностью парализованные пациенты могут полностью восстановить двигательную функцию, даже если на реабилитацию понадобится 12-18 мес.

Литература